神经病学一名解简答 A

古茨曼综合征：优势侧角回损害所致表现为计算不能、手指失认、左右辨别不能、书写不能、有时伴失读。

Horner 综合征：颈交感神经麻痹引起，出现同侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球轻度凹陷和同侧面部无汗。

阿-罗瞳孔：表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而条件反射存在，常见于神经梅毒和多发性硬化。

艾迪瞳孔：又称强直性瞳孔，表现为一侧瞳孔散大，强光持续照射，瞳孔可出现缓慢收缩。

浅感觉：来自皮肤和黏膜的痛觉、温度觉及触觉。

深感觉：来自肌腱、肌肉、骨膜和关节的运动觉、位置觉和振动觉。

复合感觉：又称皮质感觉，指大脑顶叶皮质对深浅感觉分析、比较、整合而形成的实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉和重量觉等。

延髓外侧综合征：1 神经脊髓束、三叉神经脊束核和脊髓丘脑束：受损后表现为病侧面部和对侧躯干和肢体（不包括面部）痛、温觉障碍，即交叉性感觉障碍；2 疑核：受损后出现病侧软腭麻痹、构音及吞咽障碍，咽反射减弱或消失；3 前庭神经下核：受损后表现眩晕、恶心呕吐及眼球震颤；4 网状结构交感下行纤维：受损时表现为病灶侧不全型 Horner 征，主要表现为瞳孔小和（或）眼睑轻度下垂；5 前后脊髓小脑束核绳状体：受损后出现同侧肢体和躯干共济失调。

脊髓半切综合征：病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛、温觉缺失，血管舒缩功能障碍。

脑死亡：大脑和脑干功能全部丧失时。

闭锁综合征：病变位于脑桥基底部，双侧锥体束和皮质脑干束受损，意识清楚、四肢瘫痪，不能谈话和吞咽，只能眼球垂直运动。可由脑血管病、感染、肿瘤及脱髓鞘病引起。

急性炎性脱髓鞘性多发性 N 痛 AIDP 又称 GBS：是一种自身免疫介导的周围性 N 病常累及脑 N，病改周围 N 组织小血管淋巴 C 巨噬 C 浸润 N 纤维脱髓鞘，严重可继发轴突变性。

谵妄：是一种急性的脑高级功能障碍，患者对周围环境的认识及反应能力均有下降，表现为认知、注意力、定向、记忆功能受损，思维推理迟钝，语言功能障碍，错觉，幻觉，睡眠觉醒周期紊乱等，可表现为紧张、恐惧和兴奋不安，甚至可有冲动和攻击行为。
Broca 失语：又称表达性或运动性失语，由优势侧额下回后部病变引起，表现为口语表达障碍。

Wernicke 失语：又称听觉性或感觉性失语，由优势侧颞上回后部病变引起，临床特点为理解障碍，表现为听觉正常，但不能听懂别人和自己的讲话。

布朗-塞卡综合征：脊髓半横贯损害时，可出现同侧相应节段根性疼痛及感觉过敏带，损害平面以下同侧上运动神经元性瘫痪及深感觉缺失，对侧痛温觉缺失。

肌无力危象：重症肌无力患者如果急骤发生呼吸肌严重无力以致不能维持换气功能。由于疾病发展所致用抗胆碱酯酶可好转，多见于暴发性或晚期全身型。

体象障碍：病变位于非优势半球顶叶，表现为偏侧忽视、病觉缺失（患者对对侧肢体的偏瘫全然否认）、手指失认、自体认识不能、幻肢症。

眩晕：是自身位置觉和空间位置觉得错误感知，有运动幻觉。

真性眩晕：指前庭感觉器及前庭神经颅外段病变引起的眩晕，表现为眩晕、眼球震颤、平衡障碍+自主神经症状、耳蜗症状，常见于梅尼埃病、良性发作性位置性眩晕、前庭神经元炎和迷路卒中。

假性眩晕：指前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束、小脑和大脑皮质病变引起，表现为眩晕、眼震、平衡障碍+脑损害症状，常见于椎-基底动脉供血不足、脑干梗死、小脑梗死、出血、颅高压等病。

偏头痛：是反复发作的一侧或双侧搏动性头痛，为临床常见的特发性头痛。

脑卒中：由于急性脑循环障碍所致的局限或全面性脑功能缺损综合征或称急性脑血管病事件。

TIA：即短暂性脑缺血发作，指因脑血管病变引起的短暂性局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续 10-20 分钟，多在 1 小时内缓解，最长不超过 24 小时，不遗留神经功能缺损症状，结构性影像学检查无责任病灶。凡临床症状持续不超过 1h 且神经影像学检查有明确病灶者不宜称 TIA。

脑梗死：又称缺血性脑卒中，是指各种原因所致脑部血液供应障碍，导致脑组织缺血缺氧性坏死，出现相应神经功能缺损。

基底动脉尖综合征：基底动脉闭塞后导致眼球运动障碍及瞳孔异常，觉醒和行为障碍，可伴有记忆丧失、对侧偏盲或皮质盲。

HSE：即单纯疱疹病毒性脑炎，由单纯疱疹病毒感染引起的一种急性 CNS 感染性基本，又称急性坏死性脑炎，是 CNS 最常见的病毒感染性疾病。MS：是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。

1. 鉴别诊断：① 丛集性头痛：反复密集发作，始终为单侧头痛并伴有同侧结膜充血、流泪及 Horner 征等② 紧张型头痛：双侧枕部或全头部紧缩性或压迫性头痛，少有恶心呕吐、情绪障碍或心理因素可加重头痛症状。
   颈内动脉系统短暂性脑缺血表现：1. 大脑中动脉：缺血对侧肢体的单瘫、轻偏瘫、面瘫和舌瘫，可伴有偏身感觉障碍和对侧同向偏盲，优势半球受损常出现失语和失用，非优势半球受损可出现空间定向障碍。2 大脑前动脉：人格和情感障碍，对侧下肢无力。3 颈内动脉主干：眼动脉交叉瘫（病侧单眼一过性黑蒙、失明和或对侧偏瘫及感觉障碍）；Horner 征交叉瘫。

   椎基底动脉系统短暂性脑缺血表现：常见眩晕、平衡障碍、眼球运动异常和复视，有跌倒发作（患者转头或仰头时下肢突然失去张力而跌倒，无意识丧失，很快自行站起，系脑干网状结构缺血所致），短暂性全面遗忘症 TGA（发作时出现短时间记忆丧失，患者有自知力，发作时对时间、地点定向障碍，但谈话、书写和计算能力正常，是大脑后动脉颞支缺血累及颞叶海马所致），双眼视力障碍发作（双侧大脑后动脉距状支缺血导致枕叶视皮层受累）。

   脑血栓形成：1. 病理分期：① 超早期：脑组织变化不明显，部分血管内皮细胞、神经细胞肿胀② 急性期：脑组织苍白伴轻度肿胀，神经细胞、星形胶质细胞明显缺血改变③ 坏死期：大量神经细胞脱失，胶质细胞怀变，炎性细胞浸润，脑组织明显水肿④ 软化期：脑组织液化变软⑤ 恢复期：液化坏死脑组织被格子细胞清除，脑组织萎缩，形成胶质瘢痕和中风囊。2. 临床表现：① 一般特点：多见于中老年，在安静或睡眠中

   发病，也可出现意识障碍②不同脑血管闭塞临床特点：A. 颈内动

2. 感觉性失语（Wernicke 失语）：病变部位在优势半球颞上回后部听觉语言中枢（Wernicke 区）。患者口语理解障碍严重，对别人和自己的话语不理解，或者能理解个别词及短语，发音清晰，说话滔滔不绝，但用词错乱，呈典型的流利型语言。不能对他

3. 比弗综合征：胸 8-胸 11 间病变时表现为腹直肌下半部无力，而腹直肌上半部正常；令患者仰卧，检查者以手按压患者前额，患者用力抬头时可见脐孔向上移动。（胸髓 T3-T12）

4. 放射性疼痛：中枢神经、神经根或神经干刺激性病变时，疼痛不仅位于病变局部，而且可扩散到受累感觉神经的支配区。如神经根肿瘤或椎间盘突出的压迫发生的放射性疼痛。

5. Bell 麻痹（特发性面神经麻痹或面神经炎）：为面神经管中的面神经非特异性炎症引起的周围性面肌瘫痪。

6. "马鞍回避"现象：髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段；髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区(S3-5)感觉保留至最后受累，称为“马鞍回避”。

7. 脊髓亚急性联合变性（维生素 B12 缺乏症）：是由于维生素 B12 缺乏引起的神经系统变性疾病。病变主要以脊髓后索和侧索，可以伴随周围神经以
   及脑损害。临床表现为深感觉障碍、感觉性共济失调及痉挛性截瘫，部分患者出现周围神经以及脑病变等。多数伴随有大细胞性贫血。

8. 脑分水岭梗塞（边缘带梗死 Borderzone infarcts）：是指脑内相邻的较大血管（动脉）供血区之间边缘带局限性缺血造成梗塞，主要发生在半球的表浅部位。梗塞部位见于：大脑皮质大动脉供血之间，皮质动脉与深穿支动脉供血之间，基底节动脉供

9. Willson 病（肝豆状核变性）：是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由于铜在体内过度沉积，尤其是脑、肝和角膜而引起相应的症状。临床特点为青少年期起病，进行性加重的锥体外系损害表现、精神症状、肝硬化和角膜色素环（K-F 环）。

10. 烟雾病（Moyamoya 病或脑底异常血管网）：由于双侧颈内动脉远端、大脑前动脉和大脑中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底大量小血管形成侧支循环。

11. Romberg 征（昂伯征）：嘱受检者站立且双足并拢，向前伸直双手，睁眼后闭眼，观察比较其睁、闭眼的姿势平衡。感觉性共济失调患者表现为睁眼尚能保持姿势，而闭眼后出现站立不稳，甚至突然跌倒，即昂伯征。

12. 癫痫（epilepsy）：是慢性反复发作性、短暂性、重复性和通常为刻板性的脑功能失调综合征。根据病变神经元部位及放电扩散范围，功能失常可表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍或兼有之。

1.

重症肌无力最常受累的肌肉 是【B】

A、四肢肌

B、眼外肌

C、咽喉肌

D、咀嚼肌

E、面肌

神经病学期末考试题型 A 型〔A1、A2、A3、A4、B 型、X 型、病例分析七种。 第 1 题 蛛网膜下腔出血时, 出现一侧眼睑下垂时, 其动脉瘤的部位可能在 A 大脑中动脉 B 前交通动脉 C 后交通动脉 D 基底动脉 E 眼动脉 正确答案：C 您选择的答案： 第 2 题 脑血栓形成最常发生于下列哪条动脉 A 大脑前动脉 B 颈内动脉 C 大脑中动脉 D 大脑后动脉 E 椎基底动脉 正确答案：C 您选择的答案： 第 3 题 蛛网膜下腔出血最可靠的诊断依据是 A 头痛、呕吐 B 脑膜刺激征 C 腰穿时发现血性脑脊液 D 一侧动眼神经麻痹 E 偏瘫 正确答案：C 您选择的答案： 第 4 题 老年人蛛网膜下腔出血的特点是 A 头痛、呕吐严重 B 常有抽搐发作 C 脑膜刺激征明显 D 意识障碍多见, 头痛不明显 E 常伴眼底视网膜出血 正确答案：D 您选择的答案： 第 5 题 脑梗死溶栓治疗一般应在发病后多长时间内进行 A. 3 小时 B. 12 小时 C. 24 小时 D. 1 天 E. 3 天 正确答案：A 您选择的答案： 第 6 题 青壮年脑栓塞, 栓子来源最多者是 A. 风湿性心脏病伴房颤 B. 亚急性细菌性心内膜炎 C. 心肌梗死 D. 心脏粘液瘤 E. 动脉硬化性心脏病伴房颤 正确答案：A 您选择的答案： 第 7 题 适合手术治疗的高血压脑内血肿是

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A. 丘脑出血, 深昏迷 B. 内囊型血肿, 深昏迷 C. 脑桥出血, 深昏迷 D. 外侧型血肿, 病情加重 E. 外侧型血肿, 病情稳定 正确答案：D 您选择的答案： 第8题 脑栓塞的临床表现中, 下述哪项是不正确的 A 起病多急骤 B 年龄多较轻 C 多有脑膜刺激征 D 常见局限性抽搐、偏瘫、失语 E 多有风湿性心脏病 正确答案：C 您选择的答案： 第9题 短暂性脑缺血发作, 出现相应的症状及体征完全恢复的时间应在<20XX 试题> A. 24 小时内 B. 28 小时内 C. 36 小时内 D. 48 小时内 E. 72 小时内 正确答案：A 您选择的答案： 第10题 脑出血和蛛网膜下腔出血临床表现的主要鉴别是 A. 年龄 B. 昏迷程度 C. 有无神经系统定位体征 D. 血压高低 E. 起病缓急 正确答案：C 您选择的答案： 第11题 关于脑出血, 最确切的诊断依据是 A 60 岁以上发病 B 均有偏瘫 C 脑脊液血性 D 突然偏瘫、头部 CT 见底节附近高密度影 E 均有脑膜刺激征 正确答案：D 您选择的答案： 第12题 鉴别起病几小时的卒中病人是脑出血还是脑梗死的确切方法是 A. 有无高血压 B. 有无昏迷 C. 脑脊液检查 D. CT 检查 E. 脑电图检查 正确答案：D 您选择的答案： 第13题 高血压性脑出血最好发的部位是 A. 丘脑 B. 内囊及基底节附近

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C. 小脑 D. 脑干 E. 脑叶 正确答案：B 您选择的答案： 第 14 题 关于急性脑血管病的病因, 下列何者是不正确的 A 脑出血最常见的病因是高血压和动脉硬化 B 脑栓塞最常见的病因是风心病合并旁颤的心源性栓子脱落 C 脑血栓形成最常见病因是动脉炎 D 蛛网膜下腔出血最常见病因是先天性颅内动脉瘤 E 短暂性脑缺血发作最常见病因是动脉粥样硬化 正确答案：C 您选择的答案： 第 15 题 供给大脑半球前 3 / 5 部血液的血管是 A. 大脑前动脉 B. 大脑中动脉 C. 颈内动脉系统 D. 椎基底动脉系统 E. 前交通动脉 正确答案：C 您选择的答案： 第 16 题 某老年男性患者, 突然右侧偏瘫, 偏身感觉障碍, 偏盲, 伴失语, 病变部位很可能在 A. 脑桥 B. 中脑 C. 内囊 D. 顶叶 E. 枕叶 正确答案：C 您选择的答案： 第 17 题 脑出血的内科治疗最重要的是 A 控制脑水肿 B 给止血剂 C 降低血压 D 抗生素治疗 E 给氧 正确答案：A 您选择的答案： 第 18 题 急性脑血管病中, 发病最快的是 A. 脑出血 B. 脑血栓形成 C. 脑栓塞 D. 蛛网膜下腔出血 E. 高血压脑病 正确答案：C 您选择的答案： 第 19 题 椎-基底动脉系统 TIA 的特征性表现是 A. 眩晕 B. 平衡失调 C. 交叉性瘫痪 D. 跌倒发作

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E. 吞咽困难 正确答案：D 您选择的答案： 第 20 题 脑血栓形成不宜采用的治疗措施是 A. 溶栓治疗 B. 抗凝治疗 C. 抗血小板聚集 D. 止血剂 E. 防治脑水肿 正确答案：D 您选择的答案： 第 21 题 动脉粥样硬化引起的脑血栓形成最常发生于 A. 颈内动脉及大脑中动脉 B. 大脑前动脉 C. 大脑后动脉 D. 小脑后动脉 E. 椎-基底动脉 正确答案：A 您选择的答案： 第 22 题 高血压病脑出血破裂的血管多为 A. 大脑中动脉 B. 大脑基底动脉 C. 豇纹动脉 D. 内囊动脉 E. 大脑前动脉 正确答案：C 您选择的答案： 第 23 题 短暂性脑缺血发作重要的预防性治疗药物是 A. 钙拮抗剂 B. 脑血管扩张剂 C. 溶栓剂 D. 抗凝剂 E. 抗血小板聚集剂 正确答案：E 您选择的答案： 第 24 题 脑出血与蛛网膜下腔出血的主要区别是 A 年龄大小 B 有否高血压 C 脑脊液改变 D 有无头痛 E 有无偏瘫 正确答案：E 您选择的答案： 第 25 题 一侧颈内动脉闭塞, 可无临床症状, 是因为 A 同侧颈外动脉未闭塞 B 对侧颈内动脉未闭塞 C 正常脑底动脉环可迅速建立侧支循环 D 双侧椎动脉未闭塞 E 颅内血管变异 正确答案：C 您选择的答案：

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第 26 题 不属于椎基底动脉系统 TIA 的症状有 A. 短暂性全面性遗忘症 B. 闪光暗点 C. 交叉性瘫痪 D. 复视 E. 共济失调 正确答案：B 您选择的答案： 第 27 题 脑出血与蛛网膜下腔出血之鉴别下述哪点最重要 A 活动中发病 B 头痛、呕吐 C 脑脊液含血量多少 D CT 见脑实质内高密度灶 E 脑膜刺激征 正确答案：D 您选择的答案： 第 28 题 脑血栓形成最常发生于

1.

黑质纹状体系统内使左旋多巴转化为多巴胺的酶是 B. 氨基酸脱羧酶 1

2.

基本生命中枢位延髓

神经病学—考点汇总

假性球麻痹(pseudobulbar paslsy)→双侧皮质延髓束受损引起舌咽和迷走神经麻痹症状，表现为声音嘶哑、吞咽困难、咽部感觉丧失、咽反射消失。

真性球麻痹 → 由舌咽神经，迷走神经，副神经和舌下神经核及其传出神经损伤引起的球麻痹。

阿罗瞳孔(Argyll-Robertson pupil)→瞳孔光反射消失、调节反射存在，常见于神经梅毒。

艾迪瞳孔(Adie’s pupil)→又称强直性瞳孔，瞳孔散大，直接和间接对光反射、瞳孔调节会聚反射可消失或非常迟钝。

猝倒发作(drop attack)→表现为四肢乏力、跌倒，并在极短时间内自行起立，病人不察觉到意识障碍，为椎-基底动脉系统 TIA 表现。

Jackson 发作→痫性放电按人体皮质运动区的分布顺序扩展称 Jackson 发作。

Todd 瘫痪→癫痫局灶性运动性发作后，出现暂时性肢体无力，可持续数 min 至数日。

Lhermitte 征→后索病变患者，在屈曲其颈部时，有一种触电样刺痛感沿脊柱向下放射。

Horner 征→C₈~T₁ 侧角细胞损害，产生同侧瞳孔缩小，眼裂变小，眼球内陷及同侧面 部出汗减少。

Beever 征→T₁₀ 损害导致下腹直肌无力，而上腹直肌正常，当患者仰卧位用力抬头时，可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向上移动。

K-F 环→HLD 患者由于铜在角膜后弹力层的内皮细胞将中沉积形成褐绿色的 K-S 环。

“三偏”→内囊受损时，出现病变对策的偏身感觉丧失、偏瘫和偏盲。

脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome)→脊髓病变平面以下同侧的上单位瘫痪和深感觉障碍丧失，对侧的痛温觉障碍。

脊髓休克(spinal shock)→当脊髓受到严重横贯性损害时，表现损害平面以下的弛缓性瘫痪，一切反射消失，与大小便潴留，一般 1~6 周，休克期的长短与预后相关。休克期过后，逐渐进入高反射期，表现为肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性与反射性尿失禁。

丘脑综合征(Dejerine Roussy syndorm)→丘脑膝状体动脉阻塞，产生对侧偏身感觉消失，伴短暂轻偏瘫，经一段时间后感觉恢复，但出现对侧弥漫性疼痛，可因各种刺激而阵发性加剧。

延髓外侧综合征(Wallenberg syndorm)→表现为：①眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤(前庭核损害)；②吞咽困难、构音困难，同侧软颚、声带瘫痪及咽反射消失(舌咽迷走神经疑核受损)；③同侧面部痛、温度觉障碍(三叉神经脊束核损害)；④同侧肢体共济失调((绳状体及脊髓小脑束)；⑤同侧 Horner 综合征(下行交感神经受损)；⑥对侧偏身痛觉、温度觉障碍(脊髓丘脑束受损)。

延髓内侧综合征(Dejerine syndorm)→产生同侧舌肌麻痹(XII 脑神经损害)，对侧肢体中枢性瘫痪及触觉、位置觉、振动觉减退或丧失。

脑桥上部外侧综合征→表现为：①眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤(前庭核损害)；②两眼向病灶侧水平凝视不能(脑桥侧视中枢损害)；③同侧肢体共济失调(脑桥臂、结合臂、小脑齿状核损害)；④同侧 Horner 综合征(下行交感神经受损)；⑤同侧面部感觉障碍(三叉感觉束损害)和对侧痛觉、温度觉障碍(脊髓丘脑束损害)；⑥对侧下肢身感觉障碍(内侧丘系外侧部分损害)。

脑桥腹下部综合征(Millard-Gubler syndorm)→桥脑下部腹侧受损，出现患侧眼球不能外展(展神经损害)、周围性面瘫(面神经核损害)及对侧中枢性偏瘫(椎体束受损)。

中脑腹侧部综合征(Weber syndrome)→中脑大脑脚受损，出现病侧动眼神经麻痹及对侧中枢性偏瘫。

闭锁综合征(locked-in syndrome)→脑桥基底部病变，产生双侧中枢性瘫痪，感觉和意识正常，指能用眼球运动示意，无法说话。

去皮层综合征（decorticated syndrome）→皮质损害较广泛的缺氧性脑并、脑炎、外商在恢复过程中皮质下中枢及脑干因受损较轻而先恢复，皮质因受损重而仍处于抑制状态。无意识睁闭眼，眼球能活动，瞳孔光反射、角膜反射恢复，四肢肌张力高，病理反射阳性。

无动性缄默症（akinetiC mutism）→又称睁眼昏迷。病变在脑干上部和脑的网状激活系统，大脑半球及其传出通路则无病变。病人能无目的地注视检查者及周围的人，似觉醒状态，但缄默不语，肢体不能活动。

§ 脑神经损害的定位诊断 §

脑神经→ 12 对，为嗅神经(I)、视神经(II)、动眼神经(III)、滑车神经(IV)、三叉神经(V)、展神经(VI)、面神经(VII)、听神经(VIII)、舌咽神经(IX)、迷走神经(X)、副神经(XI)、舌下神经(XII)。

★视神经(optic nerve)—

(一)传导路线→视锥、视杆细胞(I 级神经元)→视网膜的双极细胞(II 级神经元)→视网膜的神经节细胞(III 级神经元)→视神经→视交叉→视束→外侧膝状体→内囊后肢→视辐射→纹状区。

(二)视力障碍与视野缺损→视交叉前的病变为单侧或双侧受累；视交叉病变出现双颞侧偏盲；视束受损出现同相偏盲。

(1)视神经→①视神经炎：中央部视野缺损。②颅高压：周边部视野缺损。③癔症和视觉疲劳：管状视野。④视神经压迫性病变：不规则视野缺损、视神经萎缩、全盲。

(2)视交叉(optic chiasma)→①垂体瘤压迫：双颞侧偏盲。②粥样硬化颈内动脉压迫：鼻侧偏盲。

(3)视束(optic tract)→颞叶肿瘤压迫引起对侧视野同向偏盲，偏盲侧瞳孔对光反应消失。

(4)视辐射(optic radiation) →①下部受损：对侧视野同向上象限盲。②上部受损：对侧视野同向下象限盲。③完全受损：对侧视野同向偏盲，偏盲侧瞳孔对光反射在(黄斑回避)。